Синдром Jacobsen — Brodwall.

Jacobsen Carl Ditlef, Brodwall Erling К., норвежские врачи.

Якобсена — Бродвалла с.— комплекс наследственных аномалий (возможно аутосомно-рецессивное наследование): дефект эритропоэза с ани-зоцитозом, гипохромная анемия, дисплазия почек (врастание волокон гладких мышц в паренхиму почки, аплазия петли Генле, канальцы на всем протяжении гистологически напоминают собирательные трубочки); снижение концентраци­онной способности почек, иридоциклит и увеит с прогрессирующим ухудшени­ем зрения; аномалии скелета (genu valgum, pes excavatus) и зубов (раннее прорезывание: в возрасте 9 мес уже прорезываются все зубы, постоянные зу­бы появляются в возрасте 3 лет, их прорезывание заканчивается к 6 годам, а в возрасте 12 лет начинается резорбция корней); часто отит с понижением слуха [555].

Назад в раздел