Синдром Kufs, idiotia familiaris amaurotica tarda.

Kufs H. (1871 —1955), немецкий невропатолог.

Куфса с. — поздняя форма наследственной амавротической идиотии (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): проявляется в период наступления половой зрелости или в пожилом возрасте; быстро прог­рессирующее снижение интеллекта; эпилептиформные припадки и экстрапирамидные симптомы; в некоторых случаях пигментный ретинит; иногда— гемера­лопия и сужение поля зрения [392].

Назад в раздел