Синдром Kugelberg — Welander, синдром Welander, amyotrophia scapulopero-nealis, morbus Wohlfart — Kugelberg — Welander.

Kugelberg Eric (род. 1913), Welander Lisa (род. 1909), шведские невропа­тологи.

Кугельберга — Вёландер с. — наследственная проксимальная спи. нальная мышечная атрофия (аутосомно-доминантное и рецессивное наследование): атрофия клеток передних рогов и двигательных волокон прок-симальных мышц конечностей; болезнь обычно начинается в детском (между з и 4 годами), реже — в юношеском (во втором десятилетии) возрасте; в первую очередь атрофия поражает мышцы плеча и бедра, позже — предплечья и голе-ни. Биопсия мышц: очаговая атрофия волокон. Моча: гиперкреатинурия, гипо-креатининурия [492, 683].

Назад в раздел