Синдром Lamy — Waroteaux, nanismus diastrophicus.

Lamy Maurice (1895—1975), французский генетик; Maroteaux Pierre, фран­цузский педиатр и генетик.

Ламй — Марото с. — разновидность наследственного хондрод и стро­фического дизостоза (так называемый диастрофический * карлико­вый рост) (аутосомно-рецессивное наследование): диспропорциональный кар­ликовый рост с особенно укороченными проксимальными отделами конечнос­тей, micromelia rhizomelica; аномалии стоп, coxa vara, расширенные промежут­ки между I и II пальцами ног, изодактилия; торакальный сколиоз; дисплазия и гемангиомы ушных раковин; расщепленное небо. Рентгенологически — рас­ширение концов длинных трубчатых костей, дисплазия эпифизов; различной длины пястные плюсневые кости, а также фаланги.

Назад в раздел