Синдром Laurence — Moon — Biedl, синдром Laurence — Moon — Biedl — в det, синдром Laurence — Moon — Rozabal— Biedl, синдром Biedl, degenerat diencephaloretinalis, LMB-syndromus.

Laurence John Zachariah (1830—1874), Moon Robert C. (1844—1914), анг. лийские офтальмологи; Biedl Arthur (1869—1933), австрийский физиолог'и эн* докринолог.

Лоренса — Муна — Бйдля с. — наследственная диэнцефально-рети-нальная дегенерация (аутосомно-рецессивное наследование): умет] венная отсталость (олигофрения); чрезмерное развитие подкожной жировой клетчатки (уже с рождения); гипотрофия гениталий; высокий рост; слабое зрение до полной слепоты (часто пигментозный ретинит или обычная дегене­рация сетчатки); тугоухость или полная глухота (не обязательно); поли- или синдактилия, различного вида аномалии черепа; перерастяжимость суставон [204, 866].

Назад в раздел