Синдром Lobstein, morbus Lobstein, osteogenesis imperfecta tarda, osteopsathy* rosis idiopathica tarda, fragilitas ossium hereditaria.

Lobstein Johann Friedrich Georg Christian Martin (1777—1835), немецкий патолог и терапевт.

Лббштейна с. — доброкачественная форма наследствен­ной ломкости костей (аутосомно-доминантное наследование): множе­ственные трещины и переломы сразу после рождения; рост костей в длину нормален, в толщину — уменьшен; рост тела обычно малый; часто синюшность склер; обычно плохой слух в результате отосклероза. В крови увеличено коли­чество щелочной фосфатазы. Суставы перерастяжимы, со склонностью к вы­вихам и подвывихам. Рентгенологически — длинные трубчатые кости тонкие с компактной субстанцией. Эпифизарный хрящ развивается нормально. Относи­тельно благоприятный прогноз. После 20 лет ломкость костей значительно уменьшается. Часто — комбинация с анетодермией и катарактой [182, 427].

Назад в раздел