Синдром Maffucci, синдром Maffucci — Kast, morbus Maffucci, syndromus dys-chondroplastico-dyschromico-cutaneus, chondrodystrophia cum angiomatosi.

Maffucci Angelo (1845—1903), итальянский патолог.

Маффуччи с. — редкие комплексные нарушения развития тка­ней мезодермального происхождения с дисхондроматозом и множественным ангиоматозом: диффузный асимметричный хондроматоз кос­тей или односторонняя дисхондроплазия с выраженным искажением формы конечностей; с возрастом дисхондроплазия нарастает. Множественные ангио­мы кожи и внутренних органов. Депигментированные участки кожи и родимые пятна. В 20% случаев возникают хондросаркомы, ангиосаркомы, лимфангио-мы, глиомы или овариальные тератомы. В связи с этим прогноз неблагоприят­ный. Часто осложняется переломами и флеболитами. Выраженный андротро-пизм. Допускается аутосомно-доминантное наследование [447].

Назад в раздел