Синдром Meleda, keratosis palmoplantaris progrediens, morbus Mljet, keratosis extremitatum hereditaria progrediens, keratoma hereditarium palmare et planta-re, morbus Meleda.

Meleda (Mljet) — Меледа (Млет) — остров в Адриатическом море (Юго­славия), где данное заболевание было впервые описано.

Меледа с. — разновидность наследственного пальмоплантар-ного кератоза (аутосомно-рецессивное наследование): симметричные плоские, желтоватые или темноватые утолщения рогового слоя на ладонях и подошвах. Изменения выявляются уже при рождении или появляются в тече­ние первых недель или месяцев жизни; позже они распространяются также на дорсальные поверхности кистей и стоп и на предплечья. В области предплечий нередко наблюдаются также гиперемия, легкий гиперкератоз. Нередко разви­ваются вторичные контрактуры пальцев. Обычно подобные очаги появляются позже также в области колен и локтей; часто выраженный пальмоплантар-ный гипергидроз, койлонихия, онихогриппоз, различные аномалии волос. Реже наблюдается укорочение и сужение конечных фаланг пальцев, помутнение хрусталика.

Назад в раздел