Синдром Mohr, syndromus OFD.

Mohr O. L., норвежский (?) врач.

Мора с. — аутосомно-рецессивный вариант наследственного ком­плекса аномалий Папийон — Леаж — Псома (Papillon — Leage — Psa-ume): полисиндактилия больших пальцев ног, удвоение фаланг, синдактилия, брахидактилия, брахимезофалангия пятых пальцев ног; укороченный дольча­тый, иногда расщепленный язык; высокое узкое небо, часто расщепление губ и неба; гипертелоризм, широкое основание носа; иногда утолщение и расщепле­ние кончика носа, аплазия средних резцов; гипоплазия нижней челюсти. В от­дельных случаях наблюдаются экзематозные высыпания на коже, эпилепти-формные судороги, тугоухость или глухота, обусловленная нарушениями про­водимости звука. Нередко смерть в раннем детском возрасте.

Назад в раздел