Синдром Muckle — Wells.

Muckle Thomas J., английский педиатр; Wells Michael, английский врач.

Макла — Уэльса с. — комплекс наследственных симптомов (ауто­сомно-доминантное наследование): заболевание обычно начинается в молодом возрасте рецидивами озноба, общего недомогания и кратковременной сыпи, напоминающей крапивницу; далее постепенно ухудшается слух до полной глухоты; развивается нефротический синдром (не всегда). Иногда также на­блюдаются атрофия яичек, потеря полового влечения, глаукома, так называе­мая полая стопа. Кровь: гиперглобулинемия, гиперхолестеринемия, повышен­ная СОЭ, в поздних стадиях гяперазотемия. Моча: протеинурия, гиперамино-ацидурия. Смерть обычно наступает от хронической почечной недостаточности [352, 691].

Назад в раздел