Синдром Naegeli, thrombopathia Naegeli.

Naegeli Otto (1871 —1938), швейцарский гематолог.

Нетели с. — наследственная аномалия функции т р о м б о ц и-тарной системы (аутосомно-доминантное наследование): кровоизлия­ния в кожу и слизистые оболочки, нередки кровотечения из мочеполовых путей; селезенка не увеличена. Количество тромбоцитов нормально; наблюда­ются дегенеративные формы и анизоцитоз; расстройства агглютинации тромбо­цитов; время кровотечения и ретракции кровяного сгустка значительно удли­нено, время свертывания крови нормально. Симптом Кончаловского — Румпе­ля— Лееде положительный. На тромбоэластограмме — значительное снижение эластичности тромбов. Генетический дефект, возможно, заключается в нару­шении образования комплексов магния с аденозинтрифосфатом; энзимный состав тромбоцитов нормальный.

Назад в раздел