Синдром Papillon-Leage — Psaume, dysplasia linguofacial, syndromus Grob.

Papillon-Leage, Psaume Jean, французские стоматологи.

Папийон-Леажа — Псома с. — комплекс наследственных ано­малий (аутосомно-доминантное наследование); аномалии лица — гипертлоризм, гипоплазия хряща носа, сокращение средней части и расщепление верхней губы; аномалии полости рта — расщепление неба, дольчатый язык, который фиксирован укороченной уздечкой; дистония зубов, аплазия нижних резцов, полиодонтия, повышенная тенденция к кариесу зубов; аномалии ске­лета — катабазия, укорочение и утолщение длинных трубчатых костей, брахи-дактилия, клинодактилия, камптодактилия, полидактилия; нервно-психические аномалии — тремор, общая задержка развития, иногда гидроцефалия. Кроме этого, наблюдаются алопеция и пойкилодермия. Гинекотропизм [729].

Назад в раздел