Синдром Alpers, morbus Christensen — Krabbe, poliodystrophia progressiva poliodystropnia cerebri progressiva infantilis.

Alpers Bernard Jacob (род. 1900), американский нейрохирург.

Олперса с. — диффузная прогрессирующая дегенерация ко­ры больших полушарий мозга у детей (аутосомно-рецессивное на­следование): после периода нормального развития появляются приступы ло­кальных или общих судорог и миоклонические гиперкинезы, нарушение стати­ки и умственного развития; иногда — хореоатетоз, тремор; быстро прогрес­сирующее течение с деменцией и повышением мышечного тонуса; позднее развивается децеребрационная ригидность; во время судорожного припадка наступает смерть. Морфологические изменения характеризуются гибелью кле­ток коры головного мозга, базальных ганглиев и мозжечка; накопление липи-дов в микроглие, пролиферация астроцитов. Нередко сочетается с циррозом печени.

Назад в раздел