Синдром Apert (I), acrosphenosyndactylia, acrocephalosyndactylia, acrocranio-dysphalangia, acrocephalia, синдром Park — Powers.

Apert Eugene (1868—1940), французский педиатр.

Апёра с. — комплекс наследственных аномалий (аутосом-но-доминантное наследование): дизостоз черепа — преждевременный синостоз венечного шва (с образованием акроцефалии), ламбдовидного шва (со скафо-цефалией), часто преждевременный синостоз всех швов. Дисморфия лицевого черепа: гипертелоризм, расширенный корень носа, плоские орбиты, пучеглазие. Кожные или костные синдактилии, обычно двусторонние, реже — полидакти­лия. Изредка наблюдаются синостоз лучевой и локтевой костей и больших сус­тавов, анкилоз локтевого сустава, аномалии позвоночника, высокое небо, рас­щепление небного язычка, офтальмоплегия, ослабление зрения; атрезия аналь­ного отверстия, умственная отсталость, карликовый рост [312, 404].

Назад в раздел