Синдром Bakwin — Eiger, osteoclasia desmalis familiaris, hyperosteosis cortica* lis deformans juvenilis, hyperphosphatasia chronica idiopathica.

Bakwin Harry (1894—1976); Eiger Marvin S., американские педиатры.

Бэкуина — Эйгера с. — редкая форма семейной генерализован­ной остеопатии с кортикальным гиперостозом (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь проявляется в раннем детстве; задержка развития ста­тики с искривлениями ног; выраженная ломкость костей; начиная с третьего года жизни развивается выраженный гиперостоз черепа. Иногда боль, повыше­ние температуры, дегенерация сетчатки глаза. Кровь: повышение уровня кис­лой и щелочной фосфатаз и лейцинаминопептидазы; лейкоцитоз, гипохромная анемия. Костный мозг: гиперплазия остеобластов. На рентгенограмме — утол­щения почти всех костей с картиной остеопороза.

Назад в раздел