Синдром Beckwith, синдром Beckwith — Wiedemann, синдром EMG, exompha* inHs-rnacroglossia-gigantism syndrome.

Beckwith John Bruce (род. 1933), американский врач.

Бёкуита с. — комплекс врожденных аномалий (аутосомно-рецес-вное наследование): макроглоссия, омфалоцеле или другие пупочные анома-°ии цитомегалия коркового слоя надпочечников, гиперплазия почек с диспла-л « медуллярной субстанции, гиперплазия поджелудочной железы, гипоглике-3 ия гиперплазия клеток Лейдига в яичках. Часто большая масса тела при оЯсдении. Гипогликемия обычно выраженная, но продолжается только не­сколько месяцев и хорошо поддается терапии стероидными гормонами; часто быстрый рост с ускоренным развитием костей. В ряде случаев позже развива­ются опухоли надпочечников, органов брюшной полости.

Назад в раздел