Синдром Bourneville, morbus Bourneville, morbus Bourneville — Brissaud, син-доом Bourneville—Pringle, sclerosis tuberosa, epiloia, neurinomatosis centra­lis, neurospongioblastosis diffusa, spongioblastosis centralis circumscripta, pha­comatosis.

Bourneville Desire-Magloire (1840—1909), французский невропатолог.

Бурневйля с.— комбинация аденомы сальных желез с ту-берозным склерозом мозга (аутосомно-доминантное наследова­ние): эпилептиформные припадки; прогрессирующее слабоумие; спастические параличи; часто аденомы сальных желез (adenoma sebaceum); врожденная опухоль сетчатки, атрофия зрительного нерва и застойный сосок, очаговые из­менения в сосудистой оболочке глаза; глаукома, помутнение стекловидного тела и роговицы; укороченные искривленные пальцы; опухоли внутренних орга­нов; прогноз неблагоприятный [254, 353, 719].

Назад в раздел