Синдром van Buchem, hyperosteosis corticalis generalisata familiaris, hyperpho-sphatasaemia chronica.

Buchem Frans Stefanus Petrus van (род. 1897), голландский терапевт.

Ван Бухема с.— редкий наследственный генерализованный гиперостоз с акромегалоидными симптомами (аутосомно-рецессивное на­следование): медленное развитие болезни после наступления половой зрелости; появляются признаки акромегалии — увеличение подбородка, реже ключиц и др. В возрасте после 10 или 20 лет значительно ухудшается слух, развива­ются экзофтальм, интермиттирующий паралич лицевого нерва периферическо­го типа; эти явления обусловлены сужением большого затылочного отверстия и утолщением основания черепа. Рентгенологически — картина генерализован­ного гиперостоза. Кровь: количество кальция и фосфора нормальное: несколь­ко повышен уровень щелочной фосфатозы.

Назад в раздел