Синдром Christ — Siemens — Touraine, синдром Siemens, anhydrosis hypotricho-tica, dysplasia ectodermalis hereditaria, синдром Jacquet.

Christ J., немецкий врач; Siemens Hermann Werner (1891—1969), немец­кий дерматолог; Touraine Henri (1883—1961), французский дерматолог.

Христа — Сименса — Турена с.— множественные аномалии на­ружного зародышевого листка (аутосомно-рецессивное или до­минантное наследование): ангидроз, гипотрихоз, анодонтия, гиподонтия, псев-допрогения; седловидный нос, выдающийся лоб, толстые губы, тонкие морщи­нистые веки, слаборазвитые ресницы и брови; пигментные аномалии (перифе­рическая бледность лица); гипоплазия сальных желез кожи часто ведет к эк­земе; гипоплазия потовых желез обусловливает интолерантность к повышенной температуре внешней среды, гиперпирексию. Умственное и физическое развитие нормальны. Характерные черты лица делают похожими всех страдающих этим синдромом. Выраженный андротропизм [685].

Назад в раздел