Синдром Curschmann — Batten — Steinert, синдром Deleage — Curschmann — Steinert, синдром Curschmann — Steinert, синдром Batten — Steinert. morbus Steinert, синдром de Lange, dystrophia myotonica, myotonia atrophica.

Curschmann Hans (1875—1950), немецкий терапевт; Batten Frederic Eusta­ce (1865—1918), английский невропатолог; Steinert Hans, немецкий врач.

Куршмана — Бэттена—Штёйнерта с.— с и м п т о м о к о м п л е к с на­следственной миопатии (нерегулярное аутосомно-доминантное на­следование) : расстройства мышечного тонуса, вначале в предплечье и кисти (ослабленное рукопожатие); атрофия циркулярных или запирательных мышц, прежде всего мимических (m. levator palpebrae, m. orbicularis oris) и жева­тельных, затем мышц затылка и mm. sternocleidomastoidei; парестезии в об­ласти атрофии; ослабление или исчезновение сухожильных рефлексов; нечлено­раздельная речь; уменьшается подкожный жировой слой, выпадают волосы, развивается катаракта; атрофия половых желез, снижение половой функции. Часто — акроцианоз, снижение интеллекта. Болеют преимущественно мужчи­ны в возрасте 20—30 лет.

Назад в раздел