Синдром DoIIinger — Bielschowsky, синдром Jansky — Bielschowsky, idiotia amaurotica infantilis tarda.

Dollinger А., немецкий врач; Bielschowsky Max (1869—1940), немецкий

невропатолог.

Дбллингера — Бильшовского с.— форма амавротическои и д и о-и (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь обычно проявляется в возрасте 3—4 лет; задерживается умственное развитие, исчезают речь и навы-В° ходьбы; в результате очаговой атрофии сетчатки постепенно развивается КИрПота, появляются мозжечковые симптомы. В терминальных стадиях — ^льбар'ные симптомы, маразм. Болезнь обычно продолжается 3—4 года и заканчивается летально [392].

Назад в раздел