Синдром Donohue, dysendocrinismus, leprechaunismus.

Donohue William Leslie (род. 1906), канадский патолог.

Доною с.— множественные наследственные аномалии с дис­функцией желез внутренней секреции (аутосомно-рецессивное наследование): лицо «фавна» — гипертелоризм, широкие глазные щели, плос­кая спинка носа, большие оттопыренные уши. Необычно большие ладони и стопы, выраженная кожная пигментация, гинекомастия, гипертрофия клитора и малых срамных губ. Низкий рост, повышенная чувствительность к инсулину, увеличенная печень и селезенка. Задержка психического и физического разви­тия. В некоторых случаях — увеличенные и кистозно дегенерированные яични­ки и нефрокальциноз. Гиперкальциемия. Выделение 17-кетостероидов с мочой незначительно увеличено. Часто встречается одновременно у нескольких членов одной семьи. Гинекотропизм [433, 772].

Назад в раздел