Синдром Dubin — Johnson, icterus Dubin — Johnson, синдром Dubin — Sprinz, icterus constitutionalis anhaemolyticus, morbus Dubin — Sprinz, morbus Dubin — Johnson.

Dubin Isadore Nathau (род. 1913); Johnson Frank Bacchus (род. 1919), американские патологи.

Дабина — Джонсона с. — своеобразная форма конституциональ­ной гипербилирубинемии (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь обычно начинается в детстве; рецидивирующая желтуха без зуда, не­значительно увеличенная печень, цвет кала нормальный. Субъективные симптомы незначительны. В крови — гипербилирубинемия; осмотическая рези­стентность эритроцитов нормальна. Во время желтухи — билирубинурия. Кли­нические явления обусловлены генным дефектом, проявляющимся в неспособ­ности печени экскретировать определенные вещества, преимущественно свя­занный билирубин и другие пигменты [439, 546].

Назад в раздел