Синдром Duchenne — Aran, atrophia musculorum spinalium progressiva, atron. hia myelopathica, morbus Duchenne — Aran, morbus Aran — Duchenne.

Duchenne de Boulogne Guillaume Benjamin Amand (1806—1875), француз, ский невропатолог; Aran Francois Amilcar (1817—1861), французский врач.

Дюшёна — Арана с. — симптомокомплекс спинальной прогресси­рующей мышечной атрофии у в з р о с л ы х: симметричные мыщеч. ные атрофии и параличи; фибрилляция атрофической мускулатуры; порог пря­мого фарадического раздражения мышц снижен; сухожильные рефлексы отсут­ствуют или слабо выражены; атрофия, гипотермия, цианоз и гипергидроз ко­жи. Клинические проявления начинаются со слабости мелких мышц кистей, за которой следуют скованность, неловкость движений, судороги. Первыми по­ражаются мышцы, иннервируемые V шейными нервами, и длинный разгиба­тель большого пальца стопы (m. extensor hallucis longus). Атрофия неуклонно прогрессирует и генерализуется. В конечных стадиях часты симптомы бульвар­ного паралича.

Назад в раздел