Синдром Duchenne — Griesinger, morbus Duchenne — Griesinger, синдром Duc­henne— van Leyden, dystrophia musculorum pseudohypertrophica, paralysis musculorum pseudohyperthrophica.

Duchenne de Boulogne Guillaume Benjamin Amand (1806—1875), француз­ский невропатолог; Griesinger Wilhelm (1817—1868), немецкий невропатолог и психиатр.

Дюшёна — Грйзингера с. — наследственная мышечная дистрофия у детей (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): болезнь начинается с атрофии мышц грудной клетки и поясничной области, позже охватывает мус­кулатуру конечностей; отдельные группы мышц вначале гипертрофируются, приобретают твердую, упругую консистенцию, их сила постепенно уменьшается и наступает атрофия. Типичные проявления — неспособность подняться, не по­ворачиваясь на бок, пошатывание при ходьбе, прогрессирующая слабость. Час­то наблюдаются кифосколиоз,,конская стопа, исчезновение сухожильных реф­лексов, деминерализация костей, сердечная недостаточность. В крови — повы­шена активность альдолазы и креатинфосфокиназы. Наблюдается только У мальчиков в возрасте от 2 до 6 лет.

Назад в раздел