Синдром Erb, dystrophia musculorum progressiva, dystrophia Landouzy — De-jerine, atrophia musculorum progressiva iuvenilis, syndromus Erb — Landouzy, amyotrophia progressiva.

Erb Wilhelm Heinrich (1840—1921) немецкий терапевт и невропатолог.

Эрба с. — наследственная дистрофическая миопатия — ювенильная форма прогрессивной дистрофии: в начале заболевания затруднен подъем по лестнице; шатающаяся походка, симметричная мышечная атрофия, отвисающие лопатки, выраженный поясничный лордоз; нередко псевдогипер­трофия мускулатуры, рефлексы ослаблены. Лицо с выступающим ртом, напо­минающее маску (лицо тапира). Увеличено количество альдолазы в сыворотке крови, уменьшено выделение креатинина с мочой. Болезнь начинается в пери­од полового созревания; выраженный андротропизм. В случаях превалирова­ния поражения мышц плечевого пояса наблюдается аутосомно-доминантное наследование, при поражении главным образом поясничной области — ауто-сомно-рецессивное или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой [461].

Назад в раздел