Синдром Fanconi — Patrassi, thalassaemia minor.

Fanconi Guido (1882—1973), швейцарский педиатр; Patrassi Gino (род. 1904), итальянский терапевт.

фанкбни — Патрасси с. — наследственная гемолитическая а н е м и я с макроцитозом и гиперхромией (аутосомно-доминантное наследо­вание): нормо- или гиперхромная гемолитическая анемия, гемолитическая жел­туха, увеличение печени и селезенки. Аномалии эритроцитов: фрагментоцитоз, пойкилоцитоз, анизоцитоз, овалоцитоз, анизохромия, макроцитоз, ретикулоци-тоз. В начале заболевания в периферической крови обнаруживаются эритро-бласты. Осмотическая резистентность эритроцитов повышена. Лечение железом и препаратами печени без эффекта. Удаление селезенки дает кратковременное улучшение.

Назад в раздел