Синдром Franceschetti — Jadassohn, pigmentdermatosis reticularis, синдром Naegeli, incontinentia pigmenti Naegeli.

Franceschetti Adolphe, швейцарский офтальмолог; Jadassohn Joseph (1863— 1936), немецкий дерматовенеролог.

Франческётти — Ядассона с. — комплекс наследственных дерма-тоофтальмологических аномалий (аутосомно-доминантное наследо­вание): без предшествующего воспаления появляются различной формы гипер-пигментированные пятна, преимущественно на коже туловища и лица. Тогда же появляются гиперкератоз ладоней и стоп, гипергидроз; желтая окраска в остальном нормальных зубов. Наблюдаются атрофия зрительного нерва до пол­ной слепоты, псевдоглиомы, косоглазие, нистагм. В отличие от синдрома Бло­ха — Сульцбергера (Bloch — Sulzberger) данный синдром наблюдается одина­ково часто у мужчин и женщин и кожные симптомы развиваются без пред­шествующего воспаления.

Назад в раздел