Синдром Franklin, morbus Franklin, H-Y-2-chain syndrome (англ.), heavy chain disease (англ.), болезнь тяжелых цепей.

Franklin Edward Claus (род. 1928), американский иммунолог.

Франклина с. — наследственное нарушение синтеза гло­булинов (аутосомно-доминантное наследование): проявляется в виде рети-кулеза с дис- и дефектопротеинемией; остро возникающее, слегка болезненное генерализованное припухание лимфатических узлов; нерегулярная лихорадка; увеличение печени и селезенки, асцит; отек неба, язычка и надгортанника. Кровь: анемия, эозинофилия, лейкопения с относительным лимфоцитозом, плаз-моцитоз; нормальное количество общего белка, увеличено количество |3- и у-глобулинов; при иммуноэлектрофорезе выявляются протеины ряда Ну-2 в по­вышенном количестве. Моча: протеинурия типа Бенс-Джонса. Костный мозг: диффузная пролиферация плазматических и лимфатических элементов. Причи­ной смерти часто бывает интеркуррентная инфекцая (пневмония).

Назад в раздел