Синдром Holtermtiller — Wiedemann, Kleeblattschadel-Syndrom (нем.), clover-leaf skull syndrome (англ.).

Holtermtiller K., Wiedemann Hans-Rudolf (род. 1915), немецкие педиатры

(ФРГ).

Хбльтермюллера — Вйдемана с. — редкая врожденная гидроцефал о-

идная деформация мозгового черепа, которая нередко комби­нируется с экстракраниальными аномалиями (возможно аутосомно-доминант-ное'наследование): главный симптом — так называемый клеверовидный череп (выпячивания черепа вверх и вбок в височных областях с широко расставлен-яыми ушами). Кроме того, аномалии лицевого черепа (спланхнокрания) в об­ласти глазниц и челюстей. Нередко микромелия. Рентгенологически — расхож­дение-швов (череп со щелями). Энцефалограмма — hydrocephalus irregularis permagnus. Симптомы обычно прогрессируют. Прогноз неблагоприятный в свя­зи с постепенным увеличением внутричерепного давления [219].

Назад в раздел