Синдром Lichtenstein, синдром Jaffe — Lichtenstein — Uehlinger, dys­plasia polyostotica fibrosa, ostecfibrosis deformans juvenilis, osteodystrophia fibrosa unilateralis, osteitis fibrosa disseminata, cystofibromatosis skeleti.

Jaffe Henry L. (род. 1896); Lichtenstein Louis, американские патологи.

Джаффе — Лйхтенстейна с.— полиостотическая фиброзная дисплазия: болезнь начинается в возрасте между 5 и 15 годами; характер­на смена рецидивов и ремиссий (ремиссии нередко длятся несколько лет); спонтанные переломы (чаще бедренной кости), боль в костях; внутренние ор-гаНы (включая паращитовидные железы) нормальные. В крови нормальное содержание кальция и фосфора; количество фосфатазы иногда увеличено. Рент­генологически — кости уплотнены, удлинены, изогнуты; компактная субстан­ция сравнительно тонка и эксцентрична. Костный процесс иногда не генерали­зуется. Изменения в костях в проксимальном направлении нарастают. Эпифи­зы трубчатых костей, кости основания ступней и кистей и позвонки обычно не изменяются. Больше всего поражаются диа- и метафизы трубчатых костей, кости поясничной области и плечевого пояса. Нередко сочетается с преждевре­менной половой зрелостью. Допускается аутосомно-доминантное наследова­ние [647].

Назад в раздел