Синдром Frederickson, morbus Tangier, analphalipoproteinaemia familiaris, синд­ром Tangier.

Frederickson D. S., американский врач.

Фрёдериксона с. — наследственный дефект синтеза л и п о п р теинов (возможно, аутосомно-рецессивное наследование): гипертрофия не

миндалин; генерализованное увеличение лимфатических узлов; гепатоспле-нЬ'Х галия, различные инфильтраты в роговице глаза; иногда — микроаневризно:1 судов в глазном дне. Кровь: гипохолестеринемия, гипертриглицеридемия, МЫ ное отсутствие ai-липопротеинов; повышенная активность липопротеиназы; По шческая персистирующая легкая гипербилирубинемия (повышено количест-непрямого билирубина); биопсия печени — нередко гемосидероз. В отдель-10 х случаях сочетается со стенозом легочной артерии и коронарной недоста­точностью; иногда полиневриты. Проявляется в различном возрасте.

Назад в раздел