Болезнь Иценко-Кушинга

18.02.2009

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА

Шифр МКБ 10: Е 24.0

Название услуг	Назначение
	Показания	Кратность
Консультации специалистов
окулист **	+	раз в 3 мес
Лабораторные исследования
суточный ритм секреции кортизола в крови***	+	раз в 6 мес
уровень свободного кортизола в моче***	+	раз в 6 мес
17 КС в сут. Моче**	+	раз в 6 мес
Короткая проба с дексаметазоном***	+	1 кратно
пробы крови из нижних каменистых синусов (при эктопии)***	±	1 кратно
Определение АКТГ в крови***	+	раз в 6 мес
Инструментальные и другие методы диагностики
Магнитно-резонансная томография ГГО ***	+	раз в 6 мес
Компьютерная томография надпочечников***	+	раз в 6 мес
Исследование глазного дна и периметрия полей зрения**	+	Ежекварт
Рентгенография позвоночника на предмет остеопороза**	+	раз в 6 мес
УЗИ надпочечников, брюшной полости**	±	раз в 6 мес
ретроградная флебография надпочечников***	±	1 кратно
сцинтиграфия надпочечников с Йод 131 – холестерином***	±	1 кратно
Методы лечения
консервативное лечение***	+	Постоянно
лучевая терапия – протонное облучение гипофиза в дозе 80-110 Грей или гамма-терапия на межуточно-гипофизарную область в дозе 40-50 Грей***	±	±
хирургическое лечение (селективная транссфеноидальная аденомэктомия или гипофизэктомия)***	+	±

Фармакотерапия (лечение)

Наименование группы препаратов

Дегидратационная терапия*

а) сульфат магнезии 25%-5 в/в струйно №10

б) гексаметилентетрамин 40%-5 в/в струйно №10

в) медицинский глицерин по 1 ст.л. х 3 раза в день 2 недели ежемесячно

резерпин 2 мг в сутки

дифенин 300 мг в сутки

перитол 16-24 мг в сутки

парлодел по 5 мг в сутки

абергин 8 мг в сутки

Ингибиторы ферментов стероидогенеза:**

а) Ингибитор 11b-гидроксилазы или метирапон - в дозе 250-500 мг х 3 раза в сутки с целью снижения кортизолемии

б) Блокатор стероидогенеза – кетоконазол назначают в дозе от 400 до 2000 мг в сутки (сочетать с метирапоном и аминоглутетимидом)

в) Блокатор превращения холестерина в прегненолон или аминоглутетимид - начальная доза составляет 250 мг х 4 раза в сутки, ее повышают до 2 г в сутки

г) Медикаментозная адреналэктомия: митотан, хлодитан или лизодрен в дозе 2-10 мг в сутки

Симптоматическая терапия:*

а) в качестве гипотензивной терапии применяются препараты раувольфии, ингибиторы АПФ, беьа-блокаторы в сочетании с калийсберегающими диуретиками

б) по поводу стероидной кардиопатии и гипокалиемии - препараты калия, верошпирон, анаболики, рибоксин, коринфар, при сердечной недостаточности - гликозиды в малых дозах (коргликон, дигоксин), под контролем АД

в) при стероидном диабете - диета №9 (1800 – 2000 ккал)

Исход лечения :

(Клинические критерии улучшения состояния больного):

Стабилизация процесса:

Нормализация АД.

Нормализация гормонально-метаболического фона.

Положительная динамика со стороны зрительных нарушений.

Положительная КТ/МРТ динамика гипофиза и надпочечников.

Восстановление опорно-двигательной системы.

Улучшение самочувствия и физической активности больных.

Примечание:

* проводится на уровне СВП, ЦРБ/ЦГБ и специализированных мед.учреждений