Министерство Здравоохранения Республики Узбекистан

1

2

3

Аномалии числа, Аномалии размера и структуры, Аномалии восхождения (положения),

 Аномалии формы и сращения (взаимоотношения), Аномалии ротации

Аномалии почечных сосудов

Чашечек и сводов (форниксов), Лоханки, Аномалии ЛМС

(классификация из Cambell’sUrology, 1998)

Консультация специалистов

ВОП (после предварительной консультации уролога)

+

2

Уролог**

+

2

Лабораторные исследования

Общий анализ мочи (микроскопия осадка в 1 мл и определение рН)*

+

5

Проба Meyers-Stamey **

±

1

Бак. посев мочи **

±

3

Общий анализ крови*

+

1

Гематокрит**

±

1

Время свертываемости крови**

±

1

Время кровотечения**

±

1

Лейкоформула крови**

±

2

Креатинин крови **

±

2

Мочевина крови**

±

2

КЩС**

±

2

Калий, натрий крови**

±

1

АЛТ и АСТ крови **

±

1

Глюкоза крови **

±

1

Билирубин крови **

±

1

Определение RW **

+

1

Определение HBsAg **

±

1

Реакция на СПИД **

±

1

Определение группы крови **

±

1

Туберкулиновая проба **

±

1

Инструментальные и другие методы исследования

УЗ сканирование почек, м/пузыря и простаты/гениталий у женщин **

+

2

Осмотр в зеркалах (per vаginum) с введение красящего раствора **

±

1

Обзорный снимок МВП **

+

1

в/в урография с уротелескопией **

+

1

Ретроградная уретеропиелография **

±

1

Хромоцистоскопия **

±

1

ЭКГ **

±

1

Аортография***

1

Селективная аортонефровазография***

±

1

Методы лечения

Тонкоигольная аспирация кисты почки**

±

1

Тонкоигольная аспирация кисты почки при поликистозе**

±

1

Чрескожное дренирование кисты со склеротерапией**

±

1

Тонкоигольная антеградная пиелоуретерография**

±

1

Госпитальный этап

Перкутанная нефростомия**

±

1

Перкутанная нефростомия с бужированием свища**

±

1

Геминефрэктомия***

±

1

Истмотомия***

±

1

Чрезкожная нефропексия ***

±

1

Нефропексия**

±

1

Лохано-мочеточниковый анастомоз при неполном удвоении почки**

±

1

Лохано-мочеточниковый анастомоз при аномалии ЛМС**

±

1

Энуклеация кисты почки**

±

1

Открытая игниопунктура почки**

±

1

Лапароскопическая энуклеация кисты почки ***

±

1

Лапароскопическая истмотомия ***

±

1

Лапароскопическая пластика ЛМС ***

±

1

Лапароскопическая Нефропексия**

±

1

Долечивание амбулаторное

Консультация специалистов

ВОП (после консультации уролога) *

+

5

Уролог **

+

3

Лабораторные исследования

Общий анализ мочи (микроскопия осадка в 1 мл и определение рН)*

+

5

Бак. посев мочи **

±

2

Бак. посев аспирата **

±

2

Инструментальные и другие методы исследования

Ультразвуковое сканирование почек, забрюшинного пространства**

±

3

1

2

3

Догоспитальное обследование и лечение

Консультация специалистов

Уролог**

+

2

Нефролог **

±

1

Лабораторные исследования

Общий анализ мочи (микроскопия осадка в 1 мл и определение рН)*

+

5

Проба Meyers-Stamey ***

±

1

Бак. посев мочи **

±

3

Общий анализ крови*

+

1

Гематокрит**

±

1

Время свертываемости крови**

±

1

Время кровотечения**

±

1

Лейкоформула крови**

±

2

Креатинин крови **

±

2

Мочевина крови**

±

2

КЩС**

±

2

Калий, натрий крови**

±

1

АЛТ и АСТ крови **

±

1

Глюкоза крови **

±

1

Билирубин крови **

±

1

Определение RW **

+

1

Определение HBsAg **

±

1

Реакция на СПИД **

±

1

Определение группы крови **

±

1

Туберкулиновая проба **

±

1

Инструментальные и другие методы исследования

УЗ сканирование почек, м/пузыря и простаты у мужчин/гениталий у женщин **

+

2

Обзорный снимок МВП **

+

1

в/в урография с уротелескопией **

+

2

Ретроградная уретеропиелография **

±

1

Хромоцистоскопия **

±

1

ЭКГ **

±

1

Аортография ***

+

1

Селективная аортонефровазография ***

±

1

Методы лечения

Тонкоигольная аспирация кисты почки**

±

1

Тонкоигольная аспирация кисты почки при поликистозе**

±

1

Чрескожное дренирование кисты со склеротерапией**

±

1

Тонкоигольная антеградная пиелоуретерография**

±

1

Госпитальный этап

Перкутанная нефростомия**

±

1

Перкутанная нефростомия с бужированием свища**

±

1

Геминефрэктомия***

±

1

Истмотомия***

±

1

Чрезкожная нефропексия ***

±

1

Нефропексия**

±

1

Лохано-мочеточниковый анастомоз при неполном удвоении почки**

±

1

Лохано-мочеточниковый анастомоз при аномалии ЛМС**

±

1

Энуклеация кисты почки**

±

1

Открытая игниопунктура почки**

±

1

Лапароскопическая энуклеация кисты почки ***

±

1

Лапароскопическая истмотомия ***

±

1

Лапароскопическая пластика ЛМС ***

±

1

Долечивание амбулаторное

Консультация специалистов

ВОП (после консультации уролога и нефролога) *

+

5

Уролог, нефролог**

+

3

Лабораторные исследования

Общий анализ мочи (микроскопия осадка в 1 мл и определение рН)*

+

5

Бак. посев мочи **

±

2

Бак. посев аспирата **

±

2

Инструментальные и другие методы исследования

Ультразвуковое сканирование почек, забрюшинного пространства**

±

3

Аномалии терминального отдела (окончания). Аномалии структуры. Аномалии числа. Аномалии положения (сосудистые аномалии с вовлечением мочеточника)

(классификация из Cambell’sUrology, 1998)

1

2

3

Догоспитальное обследование и лечение

Консультация специалистов

Уролог**

+

2

Лабораторные исследования

Общий анализ мочи (микроскопия осадка в 1 мл и определение рН)*

+

5

Проба Meyers-Stamey ***

±

1

Бак. посев мочи **

±

3

Общий анализ крови*

+

1

Гематокрит**

±

1

Время свертываемости крови**

±

1

Время кровотечения**

±

1

Лейкоформула крови**

±

2

Креатинин крови **

±

2

Мочевина крови**

±

2

КЩС**

±

2

Калий, натрий крови**

±

1

АЛТ и АСТ крови **

±

1

Глюкоза крови **

±

1

Билирубин крови **

±

1

Определение RW **

+

1

Определение HBsAg **

±

1

Реакция на СПИД **

±

1

Определение группы крови **

±

1

Туберкулиновая проба **

±

1

Инструментальные и другие методы исследования

УЗ сканирование почек, м/ пузыря и простаты/гениталий у женщин **

+

2

Осмотр в зеркалах (per vаginum) с введение красящего раствора **

±

1

Обзорный снимок МВП **

+

1

в/в урография с уротелескопией **

+

1

Ретроградная уретеропиелография **

±

1

Хромоцистоскопия **

±

1

ЭКГ **

±

1

Аортография***

+

1

Селективная аортонефровазография***

±

1

Артериография таза ***

±

1

Тазовая флебография***

±

1

Методы лечения

Рассечение устья мочеточника***

±

1

Силиконовая пластика устья мочеточника***

±

1

Госпитальный этап

Перкутанная нефростомия (при отсутствии функции почки)**

±

1

Перкутанная нефростомия с бужированием свища**

±

1

Геминефруретерэктомия***

±

1

Лохано-мочеточниковый анастомоз при неполном удвоении почки**

±

1

Уретероцистонеостомия с антирефлюксной операцией ***

±

1

Уретероцелэктомия**

±

1

Пересадка мочеточников в кишечник ***

±

1

Кишечная пластика мочеточника(ов) ***

±

1

Лапараоскопический уретеролизис ***

±

1

Лапароскопическая пластика ЛМС ***

±

1

Лапароскопическая уретероцелэктомия ***

±

1

Лапароскопическаая Уретероцистонеостомия с антирефлюксной операцией***

±

1

Лапароскопическая геминефруретерэктомия

±

1

Долечивание амбулаторное

Консультация специалистов

ВОП (после консультации уролога и нефролога) *

+

5

Уролог **

+

3

Лабораторные исследования

Общий анализ мочи (микроскопия осадка в 1 мл и определение рН)*

+

3

Бак. посев мочи **

±

1

Инструментальные и другие методы исследования

УЗ сканирование почек, забрюшинного пространства, м/пузыря и простаты/гениталий у женщин **

±

2

Осмотр в зеркалах (per vaginum)**

±

1

1

2

3

Догоспитальное обследование и лечение

Консультация специалистов

Уролог, нефролог**

+

2

Лабораторные исследования

Общий анализ мочи (микроскопия осадка в 1 мл и определение рН)*

+

5

Проба Meyers-Stamey ***

±

1

Бак. посев мочи **

±

3

Общий анализ крови*

+

1

Гематокрит**

±

1

Время свертываемости крови**

±

1

Время кровотечения**

±

1

Лейкоформула крови**

±

2

Креатинин крови **

±

2

Мочевина крови**

±

2

КЩС**

±

2

Калий, натрий крови**

±

1

АЛТ и АСТ крови **

±

1

Глюкоза крови **

±

1

Билирубин крови **

±

1

Определение RW **

+

1

Определение HBsAg **

±

1

Реакция на СПИД **

±

1

Определение группы крови **

±

1

Туберкулиновая проба **

±

1

Инструментальные и другие методы исследования

УЗ сканирование почек, м/пузыря и простаты /гениталий у женщин**

+

2

Осмотр в зеркалах (per vаginum) с введение красящего раствора **

±

1

Обзорный снимок МВП **

+

1

в/в урография с уротелескопией **

+

1

Ретроградная уретеропиелография **

±

1

Хромоцистоскопия **

±

1

ЭКГ **

±

1

Аортография***

+

1

Селективная аортонефровазография***

±

1

Артериография таза ***

±

1

Тазовая флебография***

±

1

Госпитальный этап

Перкутанная нефростомия (при отсутствии функции почки)**

±

1

Перкутанная нефростомия с бужированием свища**

±

1

Геминефруретерэктомия***

±

1

Лохано-мочеточниковый анастомоз при неполном удвоении почки**

±

1

Рассечение устья мочеточника***

±

1

Силиконовая пластика устья мочеточника***

±

1

Уретероцистонеостомия с антирефлюксной операцией ***

±

1

Пересадка мочеточников в кишечник ***

±

1

Кишечная пластика мочеточника(ов) ***

±

1

Уретероцелэктомия**

±

1

Лапараоскопический уретеролизис ***

±

1

Лапароскопическая уретероцелэктомия ***

±

1

Долечивание амбулаторное

Консультация специалистов

ВОП (после консультации уролога и нефролога) *

+

5

Уролог, нефролог **

+

3

Лабораторные исследования

Общий анализ мочи (микроскопия осадка в 1 мл и определение рН)*

+

5

Бак. посев мочи **

±

2

Инструментальные и другие методы исследования

УЗ сканирование почек, забрюшинного пространства, м/пузыря и простаты/гениталий у женщин **

±

3

Осмотр в зеркалах (per vaginum)**

±

1

A.      Экстрофия мочевого пузыря

B.       Экстрофия клоаки

C.       Эписпадия

·         Эписпадия у мужчин

·         Эписпадия у женщин

D.      Другие:

·         Агенезия и гипоплазия

·         Удвоение

·         Врожденный дивертикул

·         Врожденный мегацист

E.       Аномалии урахуса

·         Киста

·         Наружный урахус синус

·         Дивертикул урахуса

(классификация из Cambell’sUrology, 1998)

1

2

3

Догоспитальное обследование и лечение

Консультация специалистов

Уролог **

+

2

Лабораторные исследования

Общий анализ крови *

+

1

Общий анализ мочи (микроскопия осадка в 1 мл и определение рН)*

+

5

Бак. посев мочи **

±

3

Гематокрит**

±

1

Время свертываемости крови **

±

1

Время кровотечения **

±

1

Лейкоформула крови**

±

2

Креатинин крови **

±

2

Мочевина крови **

±

2

КЩС**

±

2

Калий, натрий крови**

±

1

АЛТ и АСТ крови **

±

1

Глюкоза крови **

±

1

Билирубин крови **

±

1

Определение RW **

+

1

Определение HBsAg **

±

1

Реакция на СПИД **

±

1

Определение группы крови **

±

1

Туберкулиновая проба **

±

1

Определение конц. в крови ЛГ, ФСГ, Т, Пролактина, Эстрогенов

+

1

Экскреция с мочой 17-ОКС

+

1

Инструментальные и другие методы исследования

Осмотр в зеркалах (per vаginum) с введение красящего раствора **

±

1

Ультразвуковое сканирование почек и забрюшинного пространства**

+

2

Ультразвуковое сканирование почек и н/з мочеточников при микции**

±

1

УЗ сканирование мочевого пузыря и простаты у мужчин **

+

2

УЗ сканирование гениталий и мочевого пузыря у женщин **

+

2

УЗ сканирование органов брюшной полости и передней стенки живота **

+

1

Обзорный снимок МВП **

+

1

в/в урография с уротелескопией **

+

1

Нисходящая цистография **

+

1

Микционная уретроцистограммаграфия **

+

1

Ретроградная уретроцистография **

+

1

Фистулография **

+

1

Уретроцистография ***

+

1

Цистометрия **

+

1

Уродинамические исследования ***

+

1

Исследование «давление-поток» ***

+

1

ЭКГ **

±

1

Госпитальный этап

Экстрофия м/п

Перкутанная нефростомия **

±

1

Перкутанная нефростомия с бужированием свища**

±

1

Восстановление дефекта передней брюшной стенки, симфиза и м/п (см. табл. 1 ниже) ***

±

1

Эписпадия

Перкутанная цистостомия **

±

1

Перкутанная цистостомия с бужированием свища**

±

1

При легких формах эписпадии – пластика уретры ***

±

1

При эписпадии сопровождающейся недержанием мочи, тотальной эписпадии, искривлении п/ч – выпрямление и удлинение п/ч, формирование уретры и создание сфинктерного аппарата (возможна операция в 2 этапа) ***

±

1

При недержании мочи после оперативного лечения старший возраст – создание артифициального сфинктера ***

±

1

При недержании мочи после оперативного лечения старший возраст – пересадка мочеточников в кишечник ***

±

1

Аномалии урахуса

·        Киста

Хирургическое иссечение кисты **

±

1

·        Наружный урахус синус

Консервативная терапия */**

±

1

При неэффективности консервативного лечения иссечение свища**

±

1

·         Дивертикул урахуса

Дивертикулэктомия **

±

1

Агенезия и гипоплазия м/пузыря

Кишечная пластика м/п ***

±

1

При осложненном течении после оперативного лечения (старший возраст) – пересадка мочеточников в кишечник ***

±

1

2-х сторонняя перкутанная нефростомия **

±

1

Удвоение м/пузыря

Хирургическое лечение при появлении осложнений:

Пластика м/пузыря с пересадкой мочеточника ***

±

1

Врожденный дивертикул м/п

Дивертикулэктомия без вскрытия м/п**

±

1

Дивертикулэктомия со вскрытием м/п**

±

1

Лапароскопическая дивертикулэктомия ***

±

1

Врожденный мегацист

при наличии рефлюксов и ИМТ - оперативное лечение:

- атнтирефлюксные операции **/***

±

1

- кишечная пластика м/п ***

±

1

Долечивание амбулаторное

Консультация специалистов

ВОП (после предварительной консультации уролога) *

+

5

Уролог**

+

3

Лабораторные исследования

Общий анализ мочи (микроскопия осадка в 1 мл и определение рН)*

+

5

Бак. посев мочи **

±

2

Лейкоформула крови**

±

2

СОЭ**

Креатинин крови **

±

2

Мочевина крови **

±

2

КЩС**

±

2

Калий, натрий крови**

±

1

АЛТ и АСТ крови **

±

1

Инструментальные и другие методы исследования

УЗ сканирование почек, м/пузыря и простаты /гениталий у женщин **

±

2

Возраст

Проблема

Возможное решение

Начальные проявления

0-72 часа

Классическая экстрофия с приемлемой вместимостью и умеренным межсимфезным расстоянием; длинным уретральным желобком (вырезом); умеренной (мягкой) дорсальной хордой.

I. Срединное закрытие мочевого пузыря, фасции и симфиза до уровня задней уретры, без остеотомии;

0-72 часа

Вышеупомянутые данные с короткой уретрой и жесткой дорсальной хордой

II. Закрыть как в I, с удлиненнием дорсальной уретральной выемки за счет параэкстрофийной кожи (кожи, расположенной рядом с экстрофированным участком)

0-72 часа или более позднее представление

Вышеуказанные данные с очень большим расхождением симфиза или поздним представлением пациента ( позже 72 часов до 1-3 лет) до начальной терапии

Остеотомия (переднее и вертикальное объединение подвздошной кости) и закрытие как в I или II

0 -2 недели

Мужчины, удвоение или очень короткий пенис

Рассмотреть вопрос об женском поле и закрытие как в I или II

0 -2 недели

Очень маленький, нечеткий кусок пузыря

Попробовать под анестезией, затем неоперабельный выжидательное лечение с внутренним или наружним

Период неудержания после начального закрытия

1 месяц – 4 года

Инфекция с остаточной мочой вследствие стеноза выходного отверстия

Дилатация уретры, меатотомия или ревизя шейки мочевого пузыря

Инфекция, 3 степень рефлюкса с незначительной резистенцией

Продолжительная антибактериальная супрессия с ранней уретеронеостомией

Частичное раскрытие шейки мочевого пузыря или частичный пролапс мочевого пузыря (оба не допускают уменьшения вместимости пузыря)

Повторное закрытие шейки мочевого пузыря с остеотомией ( с ушиванием эписпадии если возраст более 1 года)

Лечение эписпадии и удержание

2 года

Закрытый пузырь с недержанием, нормальная интравенозная пиелограмма, хороший размер полового члена и длинна уретрального желобка

Лечение эписпадии после подготовки тестостероном

Эписпадированный половой член, короткий с твердой хордой, до реконструкции шейки мочевого пузыря

Коррекция хорды, удлиненние уретрального желобка, и лечение эписпадии, подготовка тестостероном, включение остеотомии для достижения увеличения полового члена

4-5 лет

Откоррегированная эписпадия, вместимость пузыря более 60 мл

Переход к пластике шейки мочевого пузыря и уретеронеостомии

4 лет и старше

Завершено восстановление мочевого пузыря, шейки мочевого пузыря и эписпадия с сухими промежутками но влажным бельем

Выжидание, оксибутина гидрохлорид (Дриптан), имипрамин и время (более 2 лет)

Вышеуказанные проблемы с стрессовым недержанием и хорошей вместимостью пузыря

Выжидать – возможно, потребуется ревизия шейки мочевого пузыря или эндоскопическая инъекция или артифициальный сфинктер

Малая вместимости мочевого пузыря вне зависимости от времени, эписпадия вылечена или неудачная реконструкция шейки мочевого пузыря

Рассмотреть вопрос об пластике пузыря с целью увеличения обема или реконструкция шейки пузыря, в случае необходимости одобряется интерметтирующая катетеризация с абдоминальным или уретральным доступом

4-7 лет

Поздние проявления нелеченной экстрофии, неподходящий для закрытия

Рассмотреть временный обход через кишечный резервуар, у пациентов старше 7 лет могут быть рассмотрены

артифициальный сфинктер или сдержанные вмешательства

4-7 лет

Маленькая закрытая экстрофия не поддающаяся реконструкции шейка мочевого пузыря или не поддающаяся увеличению

Рассматривается вопрос о постоянном внешнем или внутреннем обходе, внутренний обход посредством уретеросигмоидостомии или колоколостомии, оценка дневного недержания анального сфинктера и ночной утечки до операции или формирование нового моч пузыря

5-15 лет

Закрытая экстрофия с вылеченной эписпадией с неконтролируемой стрессовой или дриблинговым недержанием

Рассматривается вопрос (1) о ревизии и   реконструкции шейки мочевого пузыя; (2) эндоскопическая инъекция, (3) увеличение объема и ревизия шейки мочевого пузыря, (4) артифициальный сфинктер с укутыванием сальником и (5) умеренное вмешательство)

10-20 лет

Закрытый половой член с неадекватным половым членом

Рассматривается удлинение полового члена, реконструкция уретры используя свободный трансплантант, трансплантант на стебельке, и пересадка кожи

10-20 лет

Экстрофия с неадекватным половым ченом

Вышеуказанные рекомендации или удлинение пениса без уретральной реконструкции (простатитческий свищ у основания)

Клапаны задней уретры;

Обструкция переднего отдела уретры (клапаны пердней уретры – врожденный дивертикул уретры, клапанная обструкция ладьевидной ямки, кистозное расширение протоков Купферовых желез – сирингоцеле);

Мегалоуретра;

Удвоение уретры;

Полипы простатического отдела уретры.

Уретральные свищи

Гипоспадия

1. Передняя
• Головчатая
• Субкраниальная (венечная)
2. Средняя
• Дистальная пенальная
• Стволовая
• Проксимальная пенальная
3. Задняя
• Пенскротальная
• Мошоночная
• Перинеальная

 (классификация из Cambell’sUrology, 1998)

1

2

3

Догоспитальное обследование и лечение

Консультация специалистов

Уролог **

+

2

Лабораторные исследования

Общий анализ крови *

+

1

Общий анализ мочи (микроскопия осадка в 1 мл и определение рН)*

+

5

Проба Meyers-Stamey ***

±

1

Бак. посев мочи **

±

3

Гематокрит**

±

1

Время свертываемости крови **

±

1

Время кровотечения **

±

1

Лейкоформула крови**

±

2

Креатинин крови **

±

2

Мочевина крови **

±

2

КЩС**

±

2

Калий, натрий крови**

±

1

АЛТ и АСТ крови **

±

1

Глюкоза крови **

±

1

Билирубин крови **

±

1

Определение RW **

+

1

Определение HBsAg **

±

1

Реакция на СПИД **

±

1

Определение группы крови **

±

1

Туберкулиновая проба **

±

1

Инструментальные и другие методы исследования

Ультразвуковое сканирование почек, м/пузыря и простаты **

+

1

Обзорный снимок МВП **

+

1

в/в урография с уротелескопией **

+

1

Уретроцистоскопия **/***

±

1

ЭКГ **

±

1

Урофлоуметрия***

±

1

Уретрография ***

±

1

Госпитальный этап

клапаны задней уретры

Взрослые дети с дисфункцией мочеиспускания или ИМТ, но удовлетворительной Функции почек

= только эндоскопическое разрушение кзу

При длительном (стойком) пмр, продолжительной(длительной) обструкции пузырно-уретерального сегмента, дисфункции детрузора – индивидуальное решение ***

±

1

Маленькие дети = Удаление клапанов чрезпузырным или промежностным доступом ***

±

1

клапаны передней уретры

Трансуретральная Резекция клапана, дивертикула**/***

±

1

Традиционная Уретроцелэктомия **

±

1

Мегалоуретра

– индивидуальный подход – хирургическое лечение при необходимости

Перкутанная цистостомия**

±

1

Перкутанная цистостомия с бужированием свища**

±

1

Пластика уретры ***

±

1

Удвоение уретры

индивидуальный подход – хирургическое лечение при необходимости

Перкутанная цистостомия**

±

1

Перкутанная цистостомия с бужированием свища**

±

1

Пластика уретры ***

±

1

Полипы простатического отдела уретры 

Перкутанная цистостомия**

±

1

Перкутанная цистостомия с бужированием свища**

±

1

ТУР полипов ***

±

1

Уретральные свищи

Иссечение свища, пластика уретры***

±

1

Перкутанная цистостомия **

±

1

Гипоспадия

Перкутанная цистостомия**

±

1

Перкутанная цистостомия с бужированием свища**

±

1

Пластика уретры (возможно 2 этапа) ***

±

1

Долечивание амбулаторное

Консультация специалистов

ВОП (после консультации уролога) *

+

5

Уролог**

+

3

Лабораторные исследования

Общий анализ мочи (микроскопия осадка в 1 мл и определение рН)*

+

5

Бак. посев мочи **

±

2

Проба Meyers-Stamey ***

±

1

Креатинин крови **

±

2

Мочевина крови **

±

2

Инструментальные и другие методы исследования

УЗ сканирование почек, м/пузыря и простаты /гениталий у женщин **

±

1