Синдром Bourneville, morbus Bourneville, morbus Bourneville — Brissaud, син-доом Bourneville—Pringle, sclerosis tuberosa, epiloia, neurinomatosis centralis, neurospongioblastosis diffusa, spongioblastosis centralis circumscripta, phacomatosis.
Bourneville Desire-Magloire (1840—1909), французский невропатолог.
Бурневйля с.— комбинация аденомы сальных желез с ту-берозным склерозом мозга (аутосомно-доминантное наследование): эпилептиформные припадки; прогрессирующее слабоумие; спастические параличи; часто аденомы сальных желез (adenoma sebaceum); врожденная опухоль сетчатки, атрофия зрительного нерва и застойный сосок, очаговые изменения в сосудистой оболочке глаза; глаукома, помутнение стекловидного тела и роговицы; укороченные искривленные пальцы; опухоли внутренних органов; прогноз неблагоприятный [254, 353, 719].
Назад в раздел
