Синдром Charcot — Marie — Tooth — Hoffmann, atrophia musculorum progressiva neurotica sive neuraiis.
Charcot Jean Martin (1825—1893), французский клиницист; Marie Pierre
1853 - 1940), французский невропатолог.
Шаркб — Марй с.— наследственная невральная атрофия ы ш ц (аутосомно-доминантное, реже рецессивное наследование): болезнь обычно начинается до наступления половой зрелости; симметричная атрофия мелких мышц стопы и голени с образованием pes equinovarus, в пораженной области исчезают сухожильные рефлексы, часто позже присоединяется атрофия мышц верхней конечности; атрофия обычно не распространяется выше локтевых и коленных суставов; интенционное дрожание, расстройства трофики в конечностях. В отдельных случаях полицитемия, паралич глазных мышц, пучеглазие, атрофия зрительного нерва, кифоз, сколиоз. Болезнь обычно протекает хронически; чаще болеют мужчины [109, 678, 766].
Назад в раздел