Синдром Hutchinson — Gilford, синдром Gilford, nanismus Variot — Pironneau, progeria, nanismus senilis.
Hutchinson Jonathan (1828—1913), английский хирург, офтальмолог и дерматолог; Gilford Hastings (1861—1941), английский врач.
Хатчинсона (Гётчинсона)—Гилфорда с. — редкая наследственная аномалия — так называемый сенильный нанизм (вероятно, ауто-сомно-рецессивное наследование): у детей старческая внешность, жидкие седые волосы, тонкая кожа, напоминающая кожу при склеродермии, ногти дис-или атрофичны, акромикрия, пропорциональный карликовый рост. Рост останавливается уже в раннем детстве, несмотря на то, что эпифизарные хрящи не окостенели. Долго сохраняются молочные зубы; запоздалое прорезывание зубов. Дети поздно учатся бегать и говорить, но обычно интеллект соответствует возрасту. Иногда пучеглазие. Часто — гипоплазия гениталий, остеопороз, слабое развитие скелетной мускулатуры. Нередко гидроцефалия с усиленным рисунком вен на голове. В связи с костными и соединительнотканными контрактурами ограничена подвижность суставов. Общий атероматоз сосудов. Склонность к апоплексиям уже в молодости. Прогноз неблагоприятный: больные редко достигают 20-летнего возраста [141, 232].
Назад в раздел
