Синдром Lichtenstein, синдром Jaffe — Lichtenstein — Uehlinger, dysplasia polyostotica fibrosa, ostecfibrosis deformans juvenilis, osteodystrophia fibrosa unilateralis, osteitis fibrosa disseminata, cystofibromatosis skeleti.
Jaffe Henry L. (род. 1896); Lichtenstein Louis, американские патологи.
Джаффе — Лйхтенстейна с.— полиостотическая фиброзная дисплазия: болезнь начинается в возрасте между 5 и 15 годами; характерна смена рецидивов и ремиссий (ремиссии нередко длятся несколько лет); спонтанные переломы (чаще бедренной кости), боль в костях; внутренние ор-гаНы (включая паращитовидные железы) нормальные. В крови нормальное содержание кальция и фосфора; количество фосфатазы иногда увеличено. Рентгенологически — кости уплотнены, удлинены, изогнуты; компактная субстанция сравнительно тонка и эксцентрична. Костный процесс иногда не генерализуется. Изменения в костях в проксимальном направлении нарастают. Эпифизы трубчатых костей, кости основания ступней и кистей и позвонки обычно не изменяются. Больше всего поражаются диа- и метафизы трубчатых костей, кости поясничной области и плечевого пояса. Нередко сочетается с преждевременной половой зрелостью. Допускается аутосомно-доминантное наследование [647].
Назад в раздел
