Синдром Kahler, morbus Kahler, morbus Kahler — Bozzolo, morbus Huppert, morbus v. Rustitzky, myeloma multiplex, plasmocytoma, reticulosis paraproteinae-
mica.
Kahler Otto (1849—1893), австрийский терапевт.
Калера с.— злокачественн ое системное заболевание скелета, костного мозга и лимфатической ткани с опухолями, образующимися из плазматических клеток: болезнь обычно начинается в среднем возрасте; ранние симптомы — сильные продолжительные боли в костях (обычно в позвонках, крестце, ребрах), невралгии; вначале пораженные кости чувствительны к давлению и к перкуссии. Позже наступают спонтанные переломы и деформации; общий и местный остеопороз. Парапротеинемия (увеличено количество а-, (3- или у-глобулинов; соответственно этому говорят о а-, р-или у-плазмоцитоме); парапротеинурия (в моче в 50% случаев белок Бенс-Джонса); параамилоидоз. Кровь: гипо-, редко гиперхромная анемия, лейкоцитоз, плазмоцитоз (не всегда). В костном мозге типичные миелоидные клетки, напоминающие плазматические или ретикулярные клетки. Прогрессирующая кахексия; прогноз неблагоприятный. Так называемая триада Калера состоит из следующих симптомов: остеопороз со спонтанными переломами, белок Бенс-Джонса в моче, кахексия. Описаны наследственные формы (возможно аутосомно-рецессивное наследование) [191, 318, 833].
Назад в раздел
