Синдром Krabbe (I), morbus Krabbe, cerebrosclerosis acuta diffusa infantilis, po-jiodystrophia cerebri progressiva infantilis, globoid cell sclerosis (англ.).
Krabbe Knud Haraidsen (1885—1961), датский невропатолог.
Краббе с. — форма прогрессивной наследственной лейкодис-т р о ф и и мозга (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинается в возрасте 4—6 мес, иногда позже; после нормального начала развития возникает быстро нарастающая ригидность, особенно в нижних конечностях; общее моторное беспокойство (экстрапирамидные гиперкинезы). Различные раздражения вызывают приступы тонических судорог; нередко — потеря сознания. Ослабление зрения (атрофия зрительного нерва, реже — нистагм, косоглазие, ■анизокория). Сухожильные и периостальные рефлексы повышены, но в связи с чрезмерной ригидностью не вызываются. В терминальной стадии картина децеребрационной ригидности. Изредка — мозжечковые, хореические и атето-идные двигательные расстройства и псевдобульбарные симптомы (расстройства речи и глотания) [392].
Назад в раздел
