o`zb   рус   eng
Медицинский портал Узбекистана
 Победитель интернет фестиваля национального домена 2013
Главная Поиск Обратная связь Карта сайта Версия для печати rss
Авторизация
Логин:
Пароль:
Регистрация
Забыли свой пароль?

Подписка на рассылку

Синдром Maroteaux — Lamy (III)



Синдром Maroteaux — Lamy (III), mucopolysaccharidosis VI, mucopolysacchari­dosis В, nanismus polydystrophicus.

Маротб— Ламй с. — разновидность наследственных м у коп о л и-сахаридозов (аутосомно-рецессивное наследование): карликовый рост, вальгусные колени, поясничный кифоз, выпуклая грудина, тугоподвижность суставов; гепатоспленомегалия, помутнения роговицы; различной степени туго­ухость; толстые губы и широкая спинка носа. Рентгенологически — метафизар-ные и эпифизарные дефекты костей, задержка роста запястных и предплюсне­вых костей, сплющенные, клиновидные позвонки. Кровь: включения мукополи-сахаридов в лейкоцитах. Генетический дефект проявляется в накоплении мукополисахаридов в повышенном количестве в соединительной ткани и в вы­делении больших количеств дерматансульфата с мочой.



Назад в раздел

Последние события

Реклама

Реклама на сайте

Rambler's Top100         MedLinks - Вся медицина в Интернет                 Яндекс.Метрика
Сертифицированный партнёр 1с-Битрикс

Copyright © WWW.MED.UZ - Медицинский портал Узбекистана, 2005-2024 
Все права защищены. Вся информация, размещённая на данном веб-сайте, предназначена только для
персонального использования и не подлежит дальнейшему воспроизведению и/или распространению
в какой-либо форме, иначе как с письменного разрешения компании MedNetSoft

Контакты:
Tel.: +998 (71) 200-92-22
Fax.: +998 (71) 200-92-22
e-mail:
info@mednetsoft.uz