Синдром Paget, morbus Paget, osteitis deformans Paget, scleromalacia multiplex, osteodystrophia fibrosa localisata, osteodystrophia deformans, osteomalacia chronica deformans hypertrophica, osteitis deformans.
Paget James (1814—1899), английский хирург.
Пёджета с. — наследственная остеодистрофия одной или нескольких костей (возможно, доминантное, сцепленное с Х-хромосомой, или аутосом-но-доминантное наследование): часто продромальный период (сходный с про-дромом при ревматизме), который длится годами; одна или несколько трубчатых костей искривляются и утолщаются; при поражении костей черепа (полио-стотическая форма) увеличивается окружность головы (шляпа становится' тесной); иногда образуется «львиное лицо» (fades leonina) кости увеличиваются, их механическая и статическая выносливость уменьшается; спонтанные, хорошо заживающие переломы. Образуется «осанка обезьяны». Если утолщенные части костей давят на. спинной или головной мозг, появляются неврологические симптомы выпадения (остеосклеротическая глухота, расстройства зрения, атрофия зрительного нерва, паралич глазных мышц, корешковая боль). Рентгенологически — изменения структуры и формы отдельных костей (различные, но типичные) — периостоз с утолщениями и искривлениями трубчатых костей; наружный слой кости отслаивается, спонгиозная субстанция склеротически атрофируется. Наблюдаются различные гипо- и гиперостотические формы. Болезнь проявляется преимущественно в возрасте после 60—70 лет и медленно прогрессирует. Андротропизм [581].
Назад в раздел
