СиндромШерешевского — Turner, syndromus Ullrich — Turner, syndromus Turner, syndromus Turner — Albright, syndromus Morgagni— Turner — Albright, nanosomia ovarialis, agenesia ovarialis, infantilismus pterygonuchalis.
Шерешевский Николай Адольфович (1885—1961), советский эндокринолог; Turner Nenry Hubert (род. 1892), американский эндокринолог.
Шерешевского — Тернера с. — сочетание множест венных наследственных аномалий (вероятно, аутосомно-доминантное наследование или иногда рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой): двусторонняя перепонка (pterigium) шеи (весьма характерный, но необязательный симптом); все симптомы синдрома Бонневи — Ульриха; рост волос на нижней границе шеи; диссоциированный инфантилизм — органы, созревание которых обусловлено эстрогенами (молочные железы, малые срамные губы, влагалище, матка), остаются инфантильными, а развитие больших срамных губ, волосяного покрова подмышечных впадин и срамной области, обусловленное действием андро-генов, протекает нормально (лишь в отдельных случаях с запозданием и рудиментарно). Первичная аменорея; низкий или карликовый пропорциональный рост с запоздалым окостенением хрящей эпифизарной зоны; множественные деформации грудной клетки; чрезмерно большое расстояние между сосками. .Характерны вялое выражение лица, полуопущенные веки и углы рта («лицо сфинкса»). Агенезия или дисгенезия гонад. Определение пола по хромосомам дает различные результаты. В сыворотке крови часто повышено содержание фосфора. В большинстве случаев увеличивается выделение гонадотропина и уменьшается выделение 17-КС с мочой. Часты другие аномалии скелета (ребер, позвонков, надколенной чашечки), глухота, катаракта, пучеглазие, пигментное перерождение сетчатки, сужение перешейка аорты, дефекты межжелудочковой перегородки сердца; почечные аномалии. Интеллект обычно нормален или несколько снижен [42, 231, 398, 739].
Назад в раздел
