Синдром Boichis.
Boichis H., педиатр в Израиле.
Ббйхиса с. — комплекс наследственных аномалий почек, пени и глаз (аутосомно-рецессивное наследование): общая слабость, умеренная 4 теИНурия, недержание мочи; бледность, гепатоспленомегалия, медленно оогрессирующее течение; постепенное развитие хронической почечной недостаточности. В почках — картина интерстициального нефрита с кистами в мозговом слое, склероз клубочков, перигломерулярный фиброз, очаговые утолщения базальной мембраны, нефронофтиз. В печени — перилобулярный фиброз. Глазное дно: сужение сосудов сетчатки, темная пятнистая пигментация соска зрительного нерва, множественные белые точки. Прогноз неблагоприятный
[360, 761].
Назад в раздел
