Синдром Bonnevie — Ullrich, синдром Ullrich — Bonnevie, status Bonnevie — Ullrich, Pterygium — Syndromus (нем.), pterygolymphangiectasia.
Bonnevie Kristine (1872—1950), норвежский зоолог; Ullrich Otto (1894— 1957) немецкий педиатр.
Бонневй — Ульриха с. — комплекс врожденных аномалий с образованием летальных перепонок (аутосомно-доминантное наследование): односторонние или двусторонние летательные перепонки на шее или в области суставов, лимфангиэктатический отек тыльных поверхностей кистей и стоп; патология конечностей (синдактилия, клинодактилия, камптодактилия, врожденный вывих тазобедренного сустава); расстройства функций черепных нервов (блефароптоз, косоглазие, паралич лицевого нерва); дискрания (гипертело-Изм, высокое небо, углубленные вдавления мозговых извилин, гипоплазия нижней челюсти); cutis laxa et hyperelastica; нарушение оссификации, дефекты Ушных раковин; олигофрения. Иногда комбинируется с врожденным пороком сердца, situs viscerum inversus, волчьей пастью, с воронкообразной грудной клеткой, гипоспадией, гипоплазией сосков, с дистрофией ногтей [24].
Назад в раздел
