Синдром van Buchem, hyperosteosis corticalis generalisata familiaris, hyperpho-sphatasaemia chronica.
Buchem Frans Stefanus Petrus van (род. 1897), голландский терапевт.
Ван Бухема с.— редкий наследственный генерализованный гиперостоз с акромегалоидными симптомами (аутосомно-рецессивное наследование): медленное развитие болезни после наступления половой зрелости; появляются признаки акромегалии — увеличение подбородка, реже ключиц и др. В возрасте после 10 или 20 лет значительно ухудшается слух, развиваются экзофтальм, интермиттирующий паралич лицевого нерва периферического типа; эти явления обусловлены сужением большого затылочного отверстия и утолщением основания черепа. Рентгенологически — картина генерализованного гиперостоза. Кровь: количество кальция и фосфора нормальное: несколько повышен уровень щелочной фосфатозы.
Назад в раздел
