Синдром Cochrane.
Cochrane W. А., английский педиатр.
Кбкрена с.— наследственная аномалия метаболизма, выражающаяся в гипогликемии, провоцируемой введением лейцина (ауто-сомно-рецессивное наследование): первые проявления в течение первых месяцев жизни; отказ от пищи, беспокойство, сильная потливость, рвота; покраснение лица чередуется с выраженной бледностью; возможны тонически-клони-ческие судороги; ухудшение состояния часто наблюдается после приема белковой пищи (молока, яиц, мяса, рыбы). Уровень сахара натощак нормальный; нагрузка лейцином вызывает выраженную гипогликемию и гиперинсули-немию. Прогноз неблагоприятный, глубокая гипогликемия часто заканчивается летально, а длительное ограничение белка в пище ведет к нарушениям, типичным для белкового голодания.
Назад в раздел
